2018-04-26T14:35:28
多囊肾的特征是在肾脏中有许多囊肿的生长,有时在其他器官中生长。
囊肿是由一层管状(上皮)细胞排列的充满液体的球状结构。
每个正常的肾脏由大约一百万个称为肾单位的功能单位组成。每一个分段的过滤单元结构都有一个肾小球,连接到一个长而复杂的小管上。这个小管是由一层15种不同类型的特殊细胞组成的,这些细胞可以实现肾脏的复杂液体和离子再吸收功能。
在肾囊肿中,肾元的每以个部分都可能形成囊肿。这些都是管子的外推,所以不是一个普通的细管,而是膨胀的囊性部分形成并很快从肾元中脱落。
肾囊肿形成图:图左正常肾单位;图右肾囊肿是怎么形成的过程
在肾囊肿肾单位的发育过程中,肾单位的每个部分都可能出现囊性排气。这些在发育过程早期就与起源的肾单位关闭,使得肾单位无法使用。
一旦囊肿从肾单位关闭并分离,它们通过增加细胞增殖,液体分泌和对肾单位周围的细胞外基质(支持细胞的组织)的改变而继续增大。
随着肾囊肿形成,通常肾单位可以正常工作。幸运的是肾脏具有很大的功能储备能力,并且不需要一次使用所有的肾单位。因此,直到约60%的肾单位停止功能(由于肾囊肿生长)肾脏开始失效)。
除了肾脏之外,最常见的部位是肝脏,由于胆管内细胞的过度生长(增殖)。
由于胆管内细胞的过度生长(增殖),肾脏以外的最常见的部位是囊肿形成的肝脏。这会导致肝脏扩大。尽管幸运的是,肝功能通常不会受到损害,但这可能会导致疼痛,呼吸困难和活动能力下降。
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