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什么是周期性麻痹综合征其类型症状饮食治疗遗传吗

2018-12-21T11:41:50

什么是周期性麻痹综合征?

周期性麻痹综合征是一组罕见的肌肉疾病,可引起暂时性的肌肉无力或麻痹。医学文献中有7-8种类型的周期性麻痹综合征。但是,并非所有医生都同意这个数字。一些医生列出的周期性麻痹综合征类型较少,因为他们将它们组合在一起。

周期性麻痹综合征的类型及症状

甲状腺毒性周期性麻痹
周期性麻痹类型-甲状腺毒性周期性麻痹

周期性麻痹综合征有以下几种类型:

高钾性周期性麻痹或hyperPP:这种类型的体征和症状通常在儿童年龄小于10岁的开始。第一症状可能是眼睑迟滞(眼睑肌肉不跟随眼球运动的情况)。其他症状包括肌肉僵硬或沉重,这些症状从大腿和小腿开始,然后扩散到胳膊和脖子。

低钾血症周期性麻痹1或hyperPP1L:这种类型的体征和症状通常始于儿童期,并可能持续到30岁左右。产生的症状是由于肌肉中的钙通道突变。低钾症周期性麻痹1l的人心跳不规律。

低钾血症周期性麻痹2或hyperPP2:  这种类型与低钾血症周期性麻痹 1相同,但它是由于肌肉中的钠通道突变而不是钙通道突变。

正常血钾周期性麻痹:这是低钾型周期性麻痹的一种变异形式,在钾水平正常变化的过程中,当钾水平升高时,人就会变得虚弱。一些医生认为这是低钾型周期性麻痹的变种。

甲状腺毒性周期性麻痹或TPP: 20多岁,30多岁和40多岁的成年人(特别是亚洲男性)通常具有这种形式,并且症状可能涉及呼吸肌虚弱。高胰岛素血症和碳水化合物摄入可引发麻痹性发作,并与甲状腺功能亢进相关。

先天性副肌强直症或PCM:这种类型通常与低钾症周期性麻痹一起发生,并产生肌肉僵硬,对低温或活动增加反应无力;并且是由形成肌肉钠通道的基因突变引起的。

钾加重肌强直或PAMS:在这种形式中,钾的摄入会引发肌肉僵硬,这可能是运动导致的。

安德森-塔维尔综合征或ATS:这种类型的人在瘫痪发作期间钾转移不一致,并且可能出现心律不齐的症状,包括QT间期延长。一些患有这种遗传性疾病的人具有不同寻常的身体,面部和手部特征,如身材矮小,脊柱侧弯、眼睛间距大、下巴小、耳朵低。

家族性周期性麻痹:医生用这个术语来描述四种类型的周期性麻痹:低钾血症1,低钾血症2和甲状腺毒症以及安德森-塔维尔综合征。

如上所述,并非所有医生都同意这些类型,并且可能将一两个类型归为一类,例如,在家族性周期性麻痹中。

周期性麻痹综合征的症状和体征有哪些?

周期性麻痹综合征的特征都是发作性肌肉无力的症状,通常会得到解决。患者在发作性肌肉无力期间恢复正常力量。根据周期性麻痹的类型,肌肉无力的偶发性发作可能持续几分钟或持续数天。在某些类型的疾病中可能会出现永久性肌肉无力。根据每种类型产生的体征和症状,将周期性麻痹综合征类型的具体体征,症状和原因进行分类或列出。

是否有饮食来控制周期性麻痹综合征的症状?

适当的饮食可能有助于降低某些综合征的发作和/或肌肉无力的频率。例如,低碳水化合物和低钠饮食可以减少瘫痪发作的频率,而含有葡萄糖的糖食物或低钾的碳水化合物饮食可以改善高钾性周期性麻痹综合征的虚弱。

如何治疗和管理周期性麻痹综合征?

治疗取决于你所患的周期性麻痹综合征的类型。治疗疗法包括药物,例如二氯苯酰胺(Keveyis),口服和/或静脉注射钾,乙酰唑胺和利尿剂。一些患者需要β受体阻滞剂,胺碘酮(可的松)和其他药物。你的神经病学专家和/或遗传学专家可以就治疗你个人问题最有效的药物提供建议。饮食方面的考虑也很重要。

我可以将周期性麻痹综合症遗传给我的孩子吗?

如果你患有周期性瘫痪综合征,你有50%的几率遗传给你的孩子。

该文章不构成医学建议。仅用于提供信息。请向医生咨询具体的治疗建议。