局灶节段性肾小球硬化饮食计划与治疗

局灶性肾小球硬化的治疗取决于它的类型，可由各种条件引起。在某些情况下，某些事件或疾病被认为会导致局灶性肾小球硬化FSGS，包括出生缺陷，肥胖，镰状细胞性贫血和某些病毒。确定你是否患有局灶性节段性肾小球硬化的唯一方法是进行肾脏活检。

局灶性节段性肾小球硬化症的治疗

局灶节段性肾小球硬化治疗与饮食

局灶性节段性肾小球硬化的治疗可分为非特异性和特异性治疗。

在患有原发性或继发性局灶性肾小球硬化（非肾病或肾病）和蛋白尿的患者中，最初的方法包括最佳血压控制。对于在治疗6个月后仍为非肾病或非肾病的患者，这仍然是主要的治疗方法。

在患有继发性FSGS和肾病范围蛋白尿的患者中，治疗的主要部分仍然是血压控制和ACEI和ARB，以及疾病特异性治疗。在保守治疗过程中持续肾病的患者或出现肾病综合征并发症的患者需要使用泼尼松或免疫抑制剂进行更积极的治疗。

局灶性节段性肾小球硬化的非特异性治疗

肾病综合征患者的非特异性治疗目标包括维持足够的营养，最大限度地减少或消除蛋白尿，以及预防由水肿引起的并发症。控制高血压是整体管理的最重要方面之一。降低血脂水平对于降低心血管风险和可能延迟肾病的进展是必要的。

治疗的主要方法是每日盐摄入量减少至2克钠（6克盐）和不同剂量和组合使用利尿剂。高水平的蛋白质摄入可能进一步加重蛋白尿，对肾功能产生不利影响。目前的建议要求每千克体重摄入1-1.3克高生物价值蛋白质，并减少脂肪摄入量。

在大多数患者中，需要袢利尿剂（例如呋塞米）来促进利尿。患有口腔吸收受损的大量水肿的患者可能需要静脉内给药。在患有难治性疾病的患者中，添加其他利尿剂（例如，美托拉宗）和保钾剂（例如，螺内酯，三氨酸）可促进利尿并预防低钾血症。

极少数患有顽固性水肿的患者（特别是儿童）可能需要在医院环境中静脉注射白蛋白和甘露醇以引发利尿。不鼓励长期使用静脉注射白蛋白；该方案昂贵且无效，因为大多数输注的白蛋白在尿液中丢失。

ACEI和ARB是减少蛋白尿的非特异性药物，因为它们具有降低肾小球毛细血管压力和阻力的抗高血压和肾内血流动力学作用。即使在血压正常的患者中，ACEI和ARB也能有效减少蛋白质损失。这些药物不能完全消除蛋白尿或逆转原发性肾小球疾病过程。

由于大多数患有特发性FSGS的患者发生高血压，这进一步导致肾功能恶化，因此必须一丝不苟地将血压保持在参考范围内。所有类别的抗高血压药物，有效降低血压，对减少蛋白尿有益。在许多患者中，可能需要联合抗高血压治疗来维持正常的血压。

另一种非特异性疗法是使用降脂剂来控制高脂血症。他汀类药物比一些老药更耐受。

局灶性节段性肾小球硬化的特异性治疗

特发性局灶节段性肾小球硬化是一种难以治疗的疾病，因为其临床过程变化很大。具体的治疗方法仍然是经验性的，自发缓解非常罕见，可能发生在不到5％的患者中。

类固醇治疗

延长皮质类固醇治疗（6个月或更长时间）以诱导特发性FSGS患者的缓解。

由于长期使用类固醇治疗可能会导致严重的毒性，因此在开始这种长期治疗方案之前，必须先进行患者咨询和密切监测不良反应。目前的方法要求以1mg/kg（60-80mg/d）的剂量开始使用泼尼松治疗2-6个月或更长时间，具体取决于患者的反应，通过水肿的存在与否来评估；24小时尿蛋白排泄；肌酐清除率和血清肌酐，白蛋白和血脂水平。

局灶节段肾小球硬化治疗目标是将泼尼松滴定至最低剂量以停止或减少蛋白尿并预防复发。隔天使用类固醇也可以减少毒性。一些人使用泼尼松和细胞毒性剂如环磷酰胺的组合作为初始治疗来减少皮质类固醇的剂量和持续时间。

最佳治疗持续时间不确定。有些医生建议无限期使用类固醇。

其他疗法治疗局灶节段性肾小球硬化

对于难治性泼尼松治疗2-3个月的患者，建议减少类固醇剂量并加入环磷酰胺（2.5mg/kg[150-200mg/d]）。监测患者的骨髓抑制情况，并鼓励他们饮用足够的液体以预防出血性膀胱炎。长期使用环磷酰胺可能会导致性腺毒性。

对于类固醇和环磷酰胺难治的患者，使用其他免疫抑制剂（如他克莫司（Prograf）和西罗莫司（Rapamune））治疗可能有助于诱导缓解。

利妥昔单抗已证明对维持频繁复发的局灶节段性肾小球硬化缓解和缓解治疗有效，包括在肾移植受者中。

皮下注射促肾上腺皮质激素（ACTH）凝胶可能具有治疗局灶节段性肾小球硬化的一些功效，特别是在治疗抵抗或复发病例中。

局灶性节段性肾小球硬化饮食计划

如果你患有局灶性节段性肾小球硬化，改变饮食很重要，因为不健康的食物会进一步损害肾脏。

每日盐摄入量应减少到2克钠（6克盐）。利尿剂治疗低钾血症的患者可能需要补充钾。

高蛋白质摄入可能进一步加重蛋白尿，对肾功能产生不利影响。目前的建议要求每千克体重摄入1-1.3克高生物价值蛋白质，并减少脂肪摄入量。

一般来说，缺乏盐，脂肪和胆固醇的局灶节段性肾小球硬化饮食是最佳选择。还建议多吃水果和蔬菜。

食物被认为有助于减少肿胀的天然利尿剂包括冬瓜，西瓜，绿豆，番茄，海带，木耳，芹菜和许多其他水果和蔬菜。

建议食用低至中等量的优质蛋白质。良好的蛋白质来源包括蛋白，鱼和牛奶。

由于肾小球硬化的影响，可能需要补充钙和维生素C。

最后，建议你避免食用含盐和蛋白质，多余水分，辛辣食物，咖啡和酒精的食物。建议遵循医生制定的说明，因为局灶节段性肾小球硬化饮食的其他营养建议可能是患者特异性的。